תסמונת PFAPA, אשר אופיינה והוגדרה לראשונה בשנת 1987 על ידי רופא ילדים אמריקאי בשם מרשל, הינה תסמונת המופיעה לרוב בקרב ילדים עד גיל 10.
ניווט מהיר
מאפייני התסמונת
תסמונת זאת מתבטאת בהתקפים מחזוריים של חום גבוה (עד 40 מעלות צלזיוס), כאבים ודלקות בגרון, כאבי שרירים ומפרקים, צמרמורות וכן הגדלה בלוטות הלימפה בצוואר (ללא כל עדות לזיהום חיידקי וללא נזלת ושיעול) והופעה של אפטות בפה אצל ילדים. תופעות אלו מתרחשות בתקופה של 3-6 ימים ובאופן מחזורי לאורך כ-3 עד 8 שבועות. בין כל אפיזודה של התקף זה הילד מרגיש היטב וללא כל בעיה בריאותית. המחלה חולפת לרוב אחרי גיל 10.
גורמים להופעת התסמונת
הגורם להופעת המחלה אינו ידוע מחקרית. השערה אחת היא כי מדובר באי שליטה של המערכת החיסונית על הדלקת שהגוף מייצר (שכאמור, מקורה אינו מגיע כתוצאה מזיהום נגיפי או חיידקי).
איך מאבחנים אותה?
האבחנה מתבצעת בשני אופנים:
א. זיהוי הסימפטומים המוכרים והמוגדרים של התסמונת אשר הוזכרו לעיל.
ב. על פי שיטת האלימינציה – שלילת מחלות אחרות בעלי סימפטומים דומים של חום גבוה, כאבי גרון וכדומה, בין מחלות אלו:
- דלקת בגרון – שמקורה נגיפי (במקרה זה נראה תוצאה שלילית בבדיקת משטח לוע)
- קדחת ים תיכונית (FMF) – שתסמיניה הם חום גבוה וכאבים בבטן
- מחלת בכצ'ט – שאחד מתסמיניה הוא הופעת אפטות חוזרות בפה.
- דלקת מפרקית (JRA) – המופיעה אצל ילדים ומתבטאת בין היתר בחום גוף גבוה
- מחלות הקשורות למעי ומערכת העיכול – כמו צליאק, קרוהן, קוליטיס כיבית שמתאפיינות בחום לצד בעיות שונות במערכת העיכול.
- נויטרופניה ציקלית – מתאפיינת גם היא בחום גבוה וחוזר, אך ברמה נמוכה של כדוריות דם לבנות.
- בדיקת דם ושקיעת דם – במקרה של תסמונת PFAPA כמות הכדוריות הלבנות תגדל ושקיעת הדם תהיה מוחשת (בתגובה להתהליך דלקתי).
טיפול במחלה
טיפול בסטרואידים נמצא כטיפול יעיל במיוחד להתמודדות עם ההתקפים של התסמונת, כאשר חלה ירידה בחום תוך שעות בודדות (2-4) ויחד עם זה ירידה דרסטית בסימפטומים. בין התרופות הסטרואידיות שנמצאו כיעילות הן: פרדניזון – אשר מקצרת באופן מהיר את ההתקף אך עלולה להגביר את מועד הישנותו וסימטידין/טגמט או קולכיצין אשר עשויות להקטין את התקפי החום אצל כ-30% מהילדים החולים.
ניתוח להוצאת שקדים נמצא כיעיל במיוחד בהפסקת האירועים החוזרים של התסמונת (התופעה הופסקה אצל מעל ל-90% מהמנותחים) והצורך בו עולה רק במקרים של ילדים הסובלים מהתקפים רבים ותכופים. יחד עם זאת, יש לקחת בחשבון כי מדובר בניתוח עם סיכון לסיבוכים שונים.
להימנע מטיפול אנטיביוטי שלא לצורך
אבחון לא מדויק של המחלה עלול להיות אבחון של דלקת בגרון שמקורה בזיהום חיידקי. במקרה הזה הילד יקבל טיפול אנטיביוטי (שלא יעזור כלל מכיוון שמקור המחלה הוא אינו חיידקי) שלא לצורך לאורך זמן, מה שעלול לגוף להסתגל לטיפול האנטיביוטי ובטיפול עתידי המטופל יזדקק לטיפול חזק יותר לשם השפעה על הגוף. יש לציין גם כי טיפול בתרופות להורדת החום (כגון אקמול) אינן יעילות בעת התסמונת והפתרון היעיל ביותר הוא, כאמור, טיפול בסטרואידים.